Sarcoma mạch nguyên phát ở vú (Primary breast angiosarcoma) là u cực kì hiếm gặp, chiếm 0,04% u ác tính ở vú. U có độ ác tính cao, nguồn gốc từ nội mô mạch máu. U thường gặp nữ độ tuổi trẻ, trung niên, phát triển nhanh, triệu chứng mờ nhạt, nên thường chẩn đoán ở giai đoạn muộn, thường có di căn. Tiên lượng của bệnh xấu do tỉ lệ tái phát tại chỗ cao và di căn sớm. Điều trị cơ bản là phẫu thuật, kèm vét hạch, kèm điều trị hóa chất bổ trợ và xạ trị để cải thiện tiên lượng. Ca bệnh được hồi cứu trong báo cáo của chúng tôi gặp ở bệnh nhân nữ 25 tuổi, khối u kích thước lớn >5cm, phát triển nhanh. Tài liệu tổng quan đưa ra các vấn đề cần đánh giá liên quan đến biểu hiện lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, giải phẫu bệnh- sinh học phân tử và điều trị, tiên lượng bệnh sarcoma mạch nguyên phát tại vú.

Primary breast angiosarcoma is extremely rare, highly aggressive tumor of vascular origin, accounting for about 0,04% of all primary malignancies of the breast. This malignant tumor usually occurs primarily in young women, presenting either with a sense of fullness of breast or an insidious onset, rapidly growing painless palpable mass.  The prognosis is usually poor because of the high rate of local recurrence and early metastasis. The gold-standard treatment in patients affected by primary angiosarcoma of the breast is surgery consisting in modified radical mastectomy combined, when necessary, with axillary node dissection, followed by adjuvant chemotherapy and radiotherapy which improve prognostic. We report a case of a 25-year- old woman with a large tumor >5cm, fast growing. The report presents the factors to be evaluated related to clinical presentation, imaging, pathology-molecular biology and treatment, prognosis of primary breast angiosarcoma.