Schwannoma nguyên phát ở gan là một khối u cực kỳ hiếm với tiên lượng tốt. Chẩn đoán trước mổ thường khó khăn do triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu và tính hiếm gặp. Ở đây,  chúng tôi báo cáo một trường hợp bệnh nhân nam, 56 tuổi, được chẩn đoán là Schwannoma nguyên phát ở gan, bị chẩn đoán nhầm với khối u gan ác tính. Hơn nữa, đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học của 19 trường hợp schwannoma nguyên phát ở gan cũng được ghi nhận. Tuổi của bệnh nhân dao động từ 38-72 tuổi, với tuổi trung bình là 56,4 tuổi và bệnh hay gặp hơn ở nữ giới. Các bệnh nhân thường không có biểu hiện lâm sàng và không liên quan với bệnh u xơ thần kinh típ 1. Đặc điểm mô bệnh học của khối u tương tự như schwannoma ở mô mềm. Mô u thường có vỏ dày, gồm vùng Antoni A và Antoni B. Về mặt hoá mô miễn dịch, u dương tính mạnh và lan toả với S-100, âm tính với CD34, CD117 và SMA. Tất cả các bệnh nhân được cắt bỏ hoàn toàn khối u. Tiên lượng tốt và không có dấu hiệu tái phát. Theo dõi các bệnh nhân sau mổ cho thấy tất cả các bệnh nhân còn sống với thời gian sống không bệnh sau phẫu thuật từ 6 tháng đến 27 tháng. Schwannoma nguyên phát ở gan cần được chẩn đoán phân biệt với u gan ác tính và u di căn gan bằng đặc điểm mô bệnh học và nhuộm hoá mô miễn dịch với S100.

Primary hepatic schwannoma is an extremely rare tumor with a good prognosis. Preoperative diagnosis is difficult due to the absence of specific clinical presentations and its rarity. We reported a 56-year-old male patient with primary hepatic schwannoma mimicking malignant liver tumors. Moreover, the clinical and pathological features of 19 cases of primary hepatic schwannoma have been documented. The age of the patients ranged from 38 to 72 years with an average of 56.4 years with a female predilection. The patients predominantly presented with asymptomatic without neurofibromatosis type 1. Histologically, the tumors were similar to schwannomas of soft tissue. They are usually surrounded by a thick capsule and are composed of Antoni A and Antoni B areas. Immunohistochemically, the tumor is diffuse, has strong S-100 protein expression, and is negative for CD34, CD117, and smooth muscle actin. All patients underwent complete excision. The prognosis is good and no signs of recurrence. Follow-up showed that all patients were alive and disease-free 6 months to 27 months after surgery. Primary hepatic schwannoma should be distinguished from malignant liver tumors and liver metastasis tumor by detailed histologic analysis and immunohistochemical stains for S100.